重要提示:

在临床研究中,观察到口服爱谱沙期间,患者可能会出现血小板降低、白细胞减少、中性粒细胞减少、血红蛋白降低等血液学毒性,请在医生指导下使用,并在用药过程中定期进行血常规检查后调整剂量或予以对症治疗。乏力、胃肠道系统的不良反应,如腹泻、食欲下降、恶心、呕吐、消化不良、口腔溃疡也可能在服药期间发生。发热、全身水肿、呼吸道感染、皮疹、瘙痒、过敏性皮炎、低钾、低钙血症、低蛋白血症、头晕、感觉减退、背痛、关节痛、肌痛、心包积液等也在少量患者中观察得到。因此,请在专科医生指导下应用爱谱沙,并在服用爱谱沙治疗期间定期血常规检查。了解以上内容后请阅读下面的内容。

PTCL流行病学及病理分型

根据美国癌症研究院(National Cancer Institute,NCI)的SEER(Surveillance Epidemiology and End Results)网站公布的统计数据,自2005年至2009年,全 球T细胞NHL的发病率为1.8/10万,中位发病年龄为59岁,约70%见于45-84岁,男性略多于女性。不同种族和地区的发病率有所差异,发达国家的发病率高于不发 达国家。

我国PTCL患者约占T细胞NHL的50%。石远凯主编的《淋巴瘤》一书中指出,PTCL在我国和其他亚洲国家发病率约占所有NHL的29.6~39.1%,中位生存期大约2年 。据此推算,中国的PTCL年发病人数约在5万人左右,患病人数约为10万人左右(即患病率约90/百万)。如果参照欧美罕见病定义(即患病率低于500/百万的疾病) ,PTCL可归属于罕见病范畴。

表根据细胞起源分类(2008版WHO分类):

细胞毒T细胞来源

大颗粒T淋巴细胞白血病

原发皮肤间变大T细胞淋巴瘤

ALK+系统性间变大T细胞淋巴瘤(ALCL,ALK+)

ALK-系统性间变大T细胞淋巴瘤(ALCL,ALK-)

肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL,I型传统型,II型)

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL,αβT)

EBV+T/NK细胞淋巴增殖性疾病

原发皮肤γδT细胞淋巴瘤

原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒T细胞淋巴瘤

原发肝脾γδ T细胞淋巴瘤(HSTCL,γδT)

NK细胞来源

侵袭性NK细胞白血病

慢性NK细胞增殖性疾病

结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NKTCL)

其他T细胞来源

原发皮肤小/中CD4+T细胞淋巴瘤

蕈样霉菌病/ Sezary综合征

外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL,NOS)

血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)

T幼淋巴细胞白血病

成人T细胞白血病/淋巴瘤


国际T细胞淋巴瘤研究组组织搜集的全球22个国家1314例T细胞淋巴瘤患者的信息结果显示,常见的PTCL病理亚型包括外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL-U或PTCL-NOS)(占25.9%)、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)(占18.5%)、间变大细胞淋巴瘤(ALCL)(间变大淋巴瘤激酶阳性(ALK+)的占6.6%、ALK-的ALCL 占5.5.%)、NK-T细胞淋巴瘤(占10.4%)、成人T细胞白血病/淋巴瘤(占9.6%)。


Vose J, Armitage J, Weisenburger D; International T-Cell Lymphoma Project. International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study: pathology findings and clinical outcomes. J Clin Oncol. 2008;26(25):4124-30.

在北美及欧洲PTCL-NOS是最常见的类型,而在东亚地区NK-T细胞淋巴瘤和成人T细胞白血病/淋巴瘤发病率最高。我国发病率较高的PTCL包括PTCL-NOS、鼻型NK-T细胞淋巴瘤和AITL,而ALCL、肠病型T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等病理类型相对少见。

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